Sclerosi multipla: sintomi, cause, trattamento, segni

La malattia da sclerosi multipla è una malattia demielinizzante del sistema nervoso centrale (sistema nervoso centrale) con un decorso ondulato e cronico.

Questa malattia è caratterizzata da una lesione multifocale e diffusa della sostanza bianca del cervello e del midollo spinale, in rari casi il sistema nervoso periferico è coinvolto nel processo infiammatorio patologico. Parleremo di sclerosi multipla, sintomi, principali cause della sua insorgenza, metodi diagnostici in questo articolo..

Oggi, la sclerosi multipla non ha una chiara distribuzione geografica, di età e di genere, come una volta: la malattia era tipica per i paesi più lontani dall'equatore e il gruppo a rischio era costituito da donne nella fascia di età 20-40.

Oggi esistono ancora zone geografiche con un'alta prevalenza di sclerosi multipla (paesi dell'Europa settentrionale e centrale, Canada meridionale, Stati Uniti settentrionali, Australia meridionale e Nuova Zelanda), ma, secondo una storia epidemiologica retrospettiva, negli ultimi decenni si è registrato un aumento dell'incidenza di questa patologia nella maggior parte regioni del globo.

Più spesso le donne sono ammalate, ma anche gli uomini soffrono di questa malattia - circa un terzo di tutti i casi ricade su di loro. I limiti di età tipici della malattia si espandono equamente in entrambe le direzioni: la malattia viene diagnosticata sia nei bambini di età inferiore ai 15 anni che nelle persone di età superiore ai 50 anni.

Cos'è la sclerosi multipla?

Sotto l'influenza di alcuni fattori, di cui parleremo più avanti, una persona aumenta la permeabilità della barriera emato-encefalica, che normalmente protegge gli antigeni cerebrali dall'azione delle proprie cellule immunitarie. Ciò porta alla penetrazione di un numero significativo di cellule del sangue (linfociti T) nel tessuto cerebrale, che provoca lo sviluppo di una reazione infiammatoria. In questo caso, si verifica la distruzione della guaina mielinica, poiché la tolleranza agli antigeni della mielina (una sostanza che forma la membrana nervosa) scompare e vengono percepiti come estranei.

In parole povere, la malattia sorge a causa del fatto che il sistema immunitario inizia gradualmente a distruggere le cellule neurogliali che formano la guaina mielinica dei neuroni, quindi la trasmissione degli impulsi nervosi attraverso i neuroni rallenta, portando a gravi conseguenze - dalla caduta della visione alla memoria compromessa, alla coscienza.

Di notevole importanza nella patogenesi della malattia sono le peculiarità dei processi metabolici nel tessuto cerebrale, i cambiamenti nella velocità del flusso sanguigno, i disturbi del metabolismo degli oligoelementi, il metabolismo degli acidi grassi polinsaturi, gli aminoacidi e altri fattori.

Tutte queste influenze negative e reazioni autoimmuni provocano cambiamenti degenerativi irreversibili nelle fibre nervose. Un processo autoimmune così prolungato provoca l'esaurimento del sistema immunitario, si sviluppa l'immunodeficienza secondaria e diminuisce l'attività ormonale delle ghiandole surrenali..

Cause e fattori di rischio per la sclerosi multipla

Le cause della sclerosi multipla sono numerosi fattori esterni e interni (compresi quelli ereditari).

I fattori esterni, se esposti a un organismo con una predisposizione geneticamente determinata, sono in grado di stimolare lo sviluppo della demielinizzazione del tessuto nervoso. La massima importanza viene assegnata agli agenti infettivi di natura virale (virus del morbillo, mononucleosi infettiva, rosolia, herpes).

Vari fattori causali, sia esterni che interni, possono aumentare la permeabilità della barriera emato-encefalica:

• lesioni alla schiena e alla testa
• stress fisico e mentale
• fatica
• operazioni

Le caratteristiche nutrizionali, come una grande percentuale di grassi e proteine ​​animali nella dieta, hanno un effetto significativo sulle reazioni biochimiche e immunologiche nel sistema nervoso centrale, formando un fattore di rischio nello sviluppo della patologia.

• Ricercatori americani sono giunti alla conclusione che le persone che sono obese dall'età di 20 anni (alti livelli dell'ormone del tessuto adiposo - leptina) hanno un rischio aumentato di 2 volte di sclerosi multipla.
• Se una donna assume contraccettivi orali, questo rischio aumenta del 35%.
• Un altro fattore comprovato è l'abuso di sale da tavola (cibi salati, semilavorati, formaggi, fast food, salsicce) che porta ad un'attivazione patologica del sistema immunitario contro le proprie cellule, aumentando il rischio di sclerosi multipla.
• Per i familiari di un paziente con sclerosi multipla, il rischio di ammalarsi aumenta di 4-20 volte. Un bambino o un adulto in presenza di parenti malati con malattie autoimmuni non dovrebbe assumere alcun immunomodulatore, altrimenti potrebbe concludersi con il debutto di qualsiasi processo autoimmune nel corpo.
• È stato scoperto che un aumento dei livelli di zucchero nel sangue contribuisce alla progressione della sclerosi multipla.

L'effetto aggiuntivo di altre esotossine (vernici, prodotti petroliferi, solventi organici) aggrava le reazioni autoimmuni.

È stato dimostrato che i fattori genetici di suscettibilità alla sclerosi multipla sono coinvolti nello sviluppo e nella diffusione della malattia, tra cui cambiamenti nei parametri degli enzimi, carenza di soppressori di T, caratteristiche del genotipo e altro..

Esistono fattori di rischio per lo sviluppo della sclerosi multipla:

• paese di residenza settentrionale, distante dall'equatore
• Razza bianca
• patologie autoimmuni
• violazione dello stato psico-emotivo
• malattie infettive e allergiche
• malattie vascolari

I suddetti fattori di rischio sono condizionati e sono realizzati in determinate circostanze, dimostrando la natura multifattoriale della sclerosi multipla..

Diagnostica

Molti scienziati oggi stanno lavorando per creare un metodo economico, indolore, affidabile e sicuro per diagnosticare la sclerosi multipla, che fornisce un quadro chiaro del decorso della malattia, del suo stadio.

Il metodo diagnostico più informativo oggi è la puntura lombare, cioè prelevare un campione di liquido cerebrospinale, ma questo è un metodo difficile e doloroso. La risonanza magnetica può anche essere utilizzata per fare una diagnosi, ma è piuttosto costosa. Un gruppo di ricerca ritiene che un metodo per determinare la sclerosi dalla respirazione del paziente sarà presto riconosciuto come un possibile metodo diagnostico..

Gli scienziati dell'American Southwestern University Medical Center suggeriscono di diagnosticare questa malattia in base alla natura del riflesso pupillare. Poiché nella sclerosi multipla si verifica una violazione della velocità di trasmissione degli impulsi nervosi e lesioni multiple del sistema nervoso, ciò influisce sulla risposta della pupilla alla luce.

Gli studi su 85 pazienti con sclerosi multipla hanno scoperto che il loro allievo risponde alla luce costringendo 25 millisecondi più lentamente rispetto alle persone sane..

Questo metodo per stabilire la diagnosi sarà ancora testato in un numero maggiore di pazienti e, se confermato, la sua efficacia, può diventare un'ottima alternativa ad altri metodi diagnostici..

I dipendenti russi (Krasnoyarsk) dell'Istituto di biofisica hanno sviluppato un metodo diagnostico di laboratorio completamente nuovo: il rilevamento di anticorpi nel sangue alle proteine ​​della guaina mielinica dei neuroni.

Poiché la comparsa di autoanticorpi che distruggono la mielina è un segno distintivo della sclerosi multipla, la loro rilevazione sarà il modo più sensibile per diagnosticare la SM. L'essenza della scoperta è che gli scienziati hanno sintetizzato una molecola di RNA a singolo filamento che è in grado di legarsi agli autoanticorpi e vi ha attaccato l'obelina della fotoproteina. Cioè, in presenza di tali anticorpi, l'obelina si attacca a loro e inizia a brillare. Forse presto diventerà il metodo più comune, sicuro e semplice per diagnosticare la sclerosi multipla..

Sintomi, segni della malattia

I sintomi della sclerosi multipla dipendono dalla posizione specifica del focus di demielinizzazione. Di conseguenza, il decorso della sclerosi multipla e i suoi sintomi in ogni singolo paziente differiranno per varietà e imprevedibilità. I sintomi della sclerosi multipla di seguito non saranno quasi mai rilevati contemporaneamente.

I sintomi della sclerosi multipla sono classificati in primario, secondario e terziario. Per capire cos'è la sclerosi multipla, è necessario considerare i sintomi della malattia che si verificano con il progredire del processo patologico..

I sintomi primari sono una conseguenza diretta della demielinizzazione, che porta al passaggio alterato degli impulsi elettrici attraverso il tessuto nervoso. I sintomi secondari sono una conseguenza dei sintomi primari e si verificano sullo sfondo. I sintomi terziari sono la prova della scala della malattia esistente - un esempio lampante è la depressione, che è molto spesso diagnosticata in pazienti con sofferenza a lungo termine della malattia.

I primi segni di sclerosi multipla possono manifestarsi abbastanza violentemente, meno spesso - svilupparsi quasi impercettibilmente per molti anni. Le manifestazioni primarie più comuni di patologia includono:

• sensazione di formicolio e intorpidimento
• debolezza degli arti, spesso unilaterale
• visione doppia
• visione indebolita e offuscata
• disturbi pelvici

Sintomi primari meno comuni sono paresi, cambiamenti nella funzione del linguaggio, compromissione della coordinazione dei movimenti e delle funzioni cognitive (memoria, attenzione, concentrazione).

I primi segni di sclerosi multipla in termini di frequenza di manifestazione sono presentati nella tabella.

Va notato che già dall'inizio della malattia, le violazioni del processo di minzione sono un sintomo costante nella metà dei pazienti e nel 15% dei pazienti possono essere l'unico primo sintomo della sclerosi multipla. Inoltre, anche se il paziente non avverte tali disturbi, durante l'esame (cistometria) nel 50% dei pazienti, viene registrato uno svuotamento incompleto della vescica. Se la sclerosi continua in una persona per più di dieci anni, i disturbi pelvici si verificano in quasi tutti i pazienti.

La ricerca degli scienziati conferma che hobby creativi, musica, pittura, danza, oltre a correre sul posto, camminare, moderata attività fisica, esercizio aerobico aiutano a migliorare lo stato fisico e psicologico di un paziente con sclerosi multipla. È stato dimostrato (da approfonditi test della memoria e risultati della risonanza magnetica) che fare esercizio fisico leggero o correre, camminare per 30 minuti 3 volte a settimana per 3 mesi migliora le funzioni del cervello, che sono responsabili delle emozioni e della memoria..

La progressione della sclerosi multipla provoca i seguenti sintomi:

• Disturbi della sensibilità si verificano nell'80-90% dei casi

Sensazioni insolite come pelle d'oca, bruciore, intorpidimento, prurito della pelle, formicolio, dolori transitori non rappresentano una minaccia per la vita, ma preoccupano i pazienti. I disturbi sensoriali iniziano dalle parti distali (dita) e coprono gradualmente l'intero arto. Molto spesso, sono interessati solo gli arti di una parte, ma è anche possibile la transizione dei sintomi dall'altra parte. La debolezza degli arti è inizialmente mascherata da semplice affaticamento, quindi si manifesta nella difficoltà di eseguire movimenti semplici. Le braccia o le gambe diventano, per così dire, aliene, pesanti, nonostante la forza muscolare persistente (più spesso il braccio e la gamba su un lato sono interessati).

nella metà di tutti i casi, sono rappresentati da neurite ottica e si manifestano in una acuta diminuzione della visione, una violazione della percezione del colore e sono più spesso diagnosticati da un lato. Anomalie frequenti nel movimento degli occhi quando rapite lateralmente, visione offuscata e visione doppia.

appare abbastanza spesso e complica seriamente la vita di una persona. I tremori degli arti o del tronco, derivanti da contrazioni muscolari, privano le normali attività sociali e lavorative.

Un sintomo molto comune della sclerosi multipla è il mal di testa, la cui causa rimane poco chiara, presumibilmente che i disturbi muscolari e la depressione provocano mal di testa. È stato notato che il mal di testa nella sclerosi multipla è 3 volte più comune che in altri disturbi neurologici. A volte è il primo sintomo della sclerosi incipiente o come presagio della sua esacerbazione.

• Disturbi della deglutizione e del linguaggio

sintomi che si accompagnano a vicenda. Disturbi della deglutizione nella metà dei casi non sono notati da una persona malata e non sono presentati come lamentele. I cambiamenti nel linguaggio si manifestano in confusione, canto, parole confuse, presentazione confusa.

• Disturbo dell'andatura

il più delle volte associato a sintomi di debolezza muscolare o spasmo muscolare. Difficoltà a camminare possono essere dovute a squilibrio o intorpidimento dei piedi.

sono abbastanza comuni nella clinica della sclerosi multipla e spesso portano alla disabilità del paziente. I muscoli delle braccia e delle gambe sono soggetti a spasmo, il che rende impossibile a una persona controllare adeguatamente gli arti.

• Ipersensibilità al calore

si verifica in caso di surriscaldamento (in un bagno, in spiaggia, ecc.) e porta ad una esacerbazione dei sintomi già esistenti della sclerosi multipla.

• Compromissione cognitiva e intellettuale

sono rilevanti per la metà di tutti i pazienti. Principalmente si manifestano con una generale inibizione del pensiero, una diminuzione della capacità di memorizzazione e una diminuzione della concentrazione dell'attenzione, una lenta assimilazione delle informazioni, difficoltà nel passaggio da un tipo di attività a un altro. Questa sintomatologia priva una persona della capacità di svolgere compiti che si verificano nella vita di tutti i giorni..

accompagna spesso la sclerosi multipla. Può essere manifestato da un sentimento della propria instabilità o dal "movimento" degli oggetti circostanti.

molto spesso accompagna la sclerosi multipla ed è più tipico per la seconda metà della giornata. Il paziente avverte un aumento della debolezza muscolare, sonnolenza, letargia e affaticamento mentale.

molto spesso si manifesta dopo una violazione della minzione e viene diagnosticato nel 90% degli uomini colpiti e 705 donne. Il problema può avere una base psicologica e agire come un sintomo secondario della malattia stessa o svilupparsi direttamente a causa di danni alle parti del sistema nervoso centrale responsabili del funzionamento del sistema riproduttivo. La libido diminuisce, l'erezione e l'eiaculazione sono disturbate. Tuttavia, in quasi il 50% degli uomini con impotenza, l'erezione mattutina rimane, a dimostrazione della sua natura psicogena. Nelle donne, la disfunzione sessuale è caratterizzata dall'incapacità di ottenere un orgasmo, un rapporto doloroso, una sensibilità ridotta nella zona genitale.

con un'alta probabilità indica un lungo decorso della malattia e raramente appare all'inizio della malattia. C'è ipotermia mattutina persistente, aumento della sudorazione delle gambe, associata a debolezza muscolare, ipotensione arteriosa, vertigini, aritmia cardiaca.

viene diagnosticato nella metà dei casi e si manifesta con la difficoltà di addormentarsi sullo sfondo dello spasmo muscolare delle gambe e delle sensazioni tattili. Il sonno è irrequieto: i pazienti spesso si svegliano e non riescono a dormire. Durante il giorno, c'è una certa ottusità di coscienza e sordità..

• Disturbi della depressione e dell'ansia

diagnosticato nella metà dei pazienti. La depressione può agire come un sintomo indipendente della sclerosi multipla o diventare una reazione alla malattia, spesso dopo l'annuncio della diagnosi. Va notato che tali pazienti spesso commettono tentativi di suicidio, molti, al contrario, trovano una via d'uscita nell'alcolismo. Lo sviluppo del disadattamento sociale della personalità provoca in definitiva la disabilità del paziente e "copre" i disturbi fisici esistenti.

• I disturbi urinari possono essere incontinenza o ritenzione urinaria.
• La disfunzione intestinale può manifestarsi come incontinenza fecale o costipazione.

I sintomi secondari della sclerosi multipla sono complicanze delle manifestazioni cliniche esistenti della malattia. Ad esempio, le infezioni del tratto urinario sono una conseguenza della disfunzione della vescica, la polmonite e le piaghe da decubito si sviluppano a causa di limitazioni fisiche, la tromboflebite delle vene degli arti inferiori si sviluppa a causa della loro immobilità.

Trattamento della sclerosi multipla

Quando una persona ha la monosintomaticità (la presenza di 1 sintomo caratteristico), nonché un esordio tardivo della malattia, questo è un buon segno prognostico. Tuttavia, questa malattia non è considerata curabile, quindi viene spesso prescritta una terapia sintomatica, che migliora la qualità della vita, così come la terapia ormonale, l'immunoterapia, il trattamento del sanatorio, che prolunga la remissione..

• La terapia ormonale viene utilizzata come terapia del polso - l'uso di grandi dosi in brevi corsi, non più di 5 giorni.
• Poiché vengono utilizzati corticosteroidi, vengono prescritti anche preparati di magnesio e potassio - Panangin, Asparkam
• Medicinali che proteggono la mucosa gastrica - Omeprazole, Losec, Omez, Ortanol, Ultop
• Per il trattamento della sclerosi intensamente progressiva, viene utilizzato un immunosoppressore - Mitoxantrone.
• Gli β-interferoni sono indicati per ridurre la gravità di un'esacerbazione o per prevenire la ricaduta - Avoneks, Rebif
• La plasmaferesi ha un effetto a breve termine, ma non è sempre usata, poiché ha una serie di controindicazioni
• Antidepressivi - cipramil, amitriptilina, ixel, fluoxetina, paxil, tranquillanti - Phenozepam, miorilassanti - Baklosan.
• Per i disturbi pelvici: proserina, detrusitolo, amitriptilina.
• Terapia vitaminica (in particolare vitamine del gruppo B, vitamina E), nootropi, antiossidanti, enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, Polyphepan, STI filtraum), aminoacidi.
• Per il dolore, sono indicati i farmaci antiepilettici: gabapentin, finlepsin, testi.
• Per alleviare i sintomi della malattia, per ridurre il numero di esacerbazioni, viene mostrato un immunomodulatore che interrompe la distruzione della mielina glatiramer acetato - Copaxone.

Complicanze della sclerosi multipla

In alcuni casi, con un decorso inizialmente grave della malattia con funzionalità respiratoria compromessa e attività cardiaca, è possibile una morte precoce..

La causa della morte può essere la polmonite, che è caratterizzata da un decorso grave e può svilupparsi uno per uno. Le ulcere da pressione possono portare a sepsi grave, che termina con la morte.

La sclerosi multipla non può essere completamente curata e porta alla disabilità. Molto spesso, la disabilità si verifica con un decorso a lungo termine della malattia, quando non ci sono già periodi di sintomi calmanti.

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Elenco medico delle malattie

Sclerosi multipla. Eziologia, patogenesi, quadro clinico, diagnosi e trattamento della sclerosi multipla.

SCLEROSI MULTIPLA (MULTIPLA).

La sclerosi multipla è una malattia cronica progressiva del sistema nervoso, che procede con esacerbazioni e remissioni o costantemente progressivamente, con lesioni multiple nel sistema nervoso centrale e periferico. Più comune nei paesi con climi freddi e temperati.

Eziologia.

La maggior parte dei ricercatori attribuisce questa malattia a multifattoriale, il cui verificarsi richiede: un virus, predisposizione ereditaria sotto forma di sistemi immunitari difettosi e un certo tipo di metabolismo, nonché la presenza di determinati fattori geografici.

patogenesi.

La patogenesi è complessa e poco compresa. Il ruolo principale nello sviluppo della malattia è attribuito alle reazioni immunopatologiche, tuttavia, insieme a loro, sono importanti anche altri fattori, in particolare metabolici.

I cambiamenti patomorfologici nel sistema nervoso sono causati da danni alle guaine mieliniche del sistema nervoso. I cilindri assiali, di regola, rimangono intatti e muoiono solo in caso di un processo avanzato. Al posto delle fibre morte, si sviluppa la gliofibrosi. Si formano placche che si trovano in varie parti del sistema nervoso (principalmente nella sostanza bianca). Localizzazione preferenziale di placche: midollo spinale toracico, sostanza bianca adiacente ai ventricoli del cervello, nervi ottici.

Sintomi clinici.

Le manifestazioni cliniche della sclerosi multipla sono caratterizzate da un polimorfismo estremo. L'età più tipica in cui la malattia inizia a essere rilevata va dai 20 ai 40 anni. Tuttavia, la malattia può manifestarsi sia nei bambini che nelle fasce di età più avanzata..

Il corso della sclerosi multipla.

Le caratteristiche del decorso della malattia contano.
Con un corso di rimessa, che si osserva nella maggior parte dei pazienti, si distinguono stadi separati: il periodo di insorgenza di nuovi sintomi (esacerbazione), il periodo della loro regressione (remissione).
Periodo stazionario può essere osservato sia dopo esacerbazione che dopo remissione per vari periodi di tempo.
Nel 15% dei pazienti, è determinato costantemente corso progressivo.

Un'altra caratteristica distintiva, specialmente nelle prime fasi della malattia, è la frammentazione dell'aspetto dei singoli sintomi. I primi segni di sclerosi multipla sono spesso associati a malattie precedenti, attività fisica prolungata, gravidanza e parto..

Nella maggior parte dei casi, l'insorgenza della malattia è caratterizzata da disturbi del movimento, principalmente debolezza delle gambe, spesso parestesie, a volte instabilità dell'andatura.
Spesso la malattia si manifesta con danni ai nervi cranici, in particolare quelli ottici (neurite retrobulbare), i rapitori, meno spesso i nervi oculomotori (diplopia) sono spesso colpiti. Particolare attenzione è rivolta alla possibilità di neurite della VII coppia di nervi all'inizio della malattia..
La sclerosi multipla può iniziare con disturbi vestibolari (vertigini, nistagmo, vomito). I nervi bulvar sono raramente colpiti.
A volte all'inizio della malattia possono comparire disturbi pelvici. Va notato che la sclerosi multipla può iniziare sia con la comparsa di segni individuali che polisintomatici.

Nella fase espansa Le malattie nel quadro clinico sono spesso i sintomi osservati di danno ai percorsi piramidale, cerebellare, visivo e sensoriale, singoli nervi cranici e disfunzione degli organi pelvici. Una caratteristica è l'instabilità dei singoli sintomi per brevi periodi di tempo.

I disturbi del movimento occupano un posto di rilievo tra le manifestazioni della malattia. Le paresi sono più pronunciate nelle estremità prossimali. La paraparesi spastica inferiore è osservata particolarmente spesso, meno spesso tetraparesi. Il tono muscolare nelle mani è spesso ridotto.
Nella maggior parte dei casi, vi è un aumento dei riflessi tendinei e periostali, in particolare sulle gambe. A causa della predominanza dei disturbi cerebellari, è possibile un danno alle radici, alle corna anteriori e alle colonne posteriori del midollo spinale, una riduzione e, in rari casi, la perdita dei riflessi tendinei. Uno dei sintomi caratteristici è l'asimmetria, l'assenza o la diminuzione dei riflessi addominali superficiali; questo sintomo è talvolta osservato nelle primissime fasi del processo. Meno spesso, c'è una diminuzione e una perdita di riflessi cremasterici.
Nella maggior parte dei pazienti, vengono determinati i riflessi di Babinsky e Rossolimo; altri segni patologici dell'estensore e del tipo di flessione sono registrati meno spesso.

Nella fase avanzata della malattia, si notano i riflessi patologici del polso. I riflessi patologici separati sono spesso rilevati anche quando i pazienti notano solo affaticamento transitorio nelle gambe. Il clone dei piedi si trova spesso, meno spesso delle ginocchia. A volte ci sono riflessi protettivi, molto raramente - atrofia muscolare. Solo in pazienti isolati è possibile ridere violentemente e piangere, sebbene i riflessi individuali dell'automatismo orale siano rilevati in circa il 30% dei casi.

Un sintomo tipico della malattia sono i disturbi coordinati: tremore intenzionale, andatura atattica, sintomo di Romberg. In alcuni casi, viene determinata l'atassia nelle braccia e nelle gambe, la diadococinesi, i cambiamenti della scrittura. L'atassia può anche essere nel tronco e nella testa. Alcuni pazienti hanno convulsioni epilettiche convulsive generalizzate.

Altre condizioni parossistiche sono anche segni rari: nevralgia del trigemino, attacchi parossistici di disartria e atassia, parossismi tonici, parestesie parossistiche. L'ipercinesi coreiforme è talvolta osservata. Si nota anche l'ipercinesia, a causa della sconfitta delle connessioni dentorubri, che hanno un carattere ampio e sono fortemente intensificate con movimenti intenzionali..

Nella fase espansa, viene spesso rivelata la patologia dei nervi ottici: diminuzione della vista, spesso persistente, restringimento dei campi visivi alla luce rossa e verde, scotomi, cambiamenti nel fondo sotto forma di atrofia completa o parziale delle metà temporali dei nervi ottici su uno o due lati, si osserva spesso diplopia.

La sconfitta dei nervi vestibolari si manifesta con vertigini, instabilità, sensazione di affondamento, nistagmo; asimmetria viso - viso; sublinguale - deviazione della lingua.

Si richiama l'attenzione sulla peculiare reazione dei pazienti al calore. Quindi, in alcune osservazioni, mentre si fa un bagno caldo e persino cibi caldi, si nota un peggioramento delle condizioni del paziente: la paresi si approfondisce, la vista diminuisce, i disturbi di coordinazione diventano più pronunciati.

Nella sclerosi multipla, si osservano disfunzioni dello sfintere sotto forma di ritenzione urinaria e urgenza. La costipazione è frequente. Disturbi sessuali sotto forma di debolezza sessuale e disturbi mestruali sono possibili in tutte le fasi del processo patologico. In molti pazienti, specialmente con un lungo decorso della malattia, si sviluppano disturbi mentali di diversa gravità: molto spesso, labilità emotiva, euforia, un atteggiamento acritico nei confronti della loro condizione. Meno spesso, vengono determinati gravi disturbi mentali. Solo in alcuni casi si sviluppano gravi disturbi trofici: piaghe da decubito.

Forme cliniche della malattia.

A seconda della localizzazione predominante del processo patologico, si distinguono le forme cliniche della malattia:

• cerebrale,
• spinale e
• cerebrospinale.

Negli stadi finali della malattia, di norma, tutti i pazienti hanno una forma cerebrospinale.
Insieme al corso tipico di rimessa e progressivo, sono possibili varianti atipiche. Viene descritta una forma acuta, caratterizzata da uno sviluppo estremamente acuto e un esito spesso fatale. Alcuni autori riportano un decorso benigno (stazionario) della malattia, che fa riferimento a osservazioni con remissioni a lungo termine. Le remissioni possono avere una durata diversa - da diversi mesi a diversi anni o addirittura decenni. In questo caso, la gravità dei sintomi della malattia può essere significativamente ridotta e persino scomparire completamente..

La prima remissione è spesso più lunga e più completa di quelle successive. In futuro, la durata della remissione è ridotta, il deficit neurologico aumenta. All'inizio della malattia in giovane età, predomina la natura remittente del decorso del processo patologico. In età avanzata, si nota più spesso la natura progressiva della malattia e in questi casi prevalgono i disturbi motori sotto forma di tetra- e paraparesi spastica.

complicazioni.

Tra le complicazioni più spesso osservate vi sono la polmonite, la cistite seguita dalla pielonefrite, meno spesso le piaghe da decubito.
La durata della corrente varia ampiamente. Ad eccezione dei casi acuti che si verificano con fenomeni tabloidi, la morte si verifica per malattie intercorrenti associate, oturosepsi e sepsi associate ad estese piaghe da decubito.

Ricerche di laboratorio.

Tra i metodi diagnostici di laboratorio, si distinguono due gruppi di metodi:

1. metodi per identificare focolai subclinici di demielinizzazione;
2. metodi per giudicare la presenza della malattia e l'attività del processo patologico con essa.

Il primo gruppo di metodi è stato sviluppato in modo abbastanza completo, include lo studio dei potenziali evocati visivi, uditivi e somatosensoriali, lo studio del riflesso delle palpebre, l'elettrooculografia, l'elettrospinografia e la tomografia computerizzata.
Il secondo gruppo di metodi è stato sviluppato in misura minore e pertanto ha un'importanza relativa nella diagnosi..

Un risultato comune nella sclerosi multipla è la reazione di Lange di tipo sinistro (meno spesso "paralitica"); caratterizzato anche da un aumento del livello di gamma globuline nel liquido cerebrospinale, nonché da un aumento del liquido cerebrospinale e del titolo ematico degli anticorpi del morbillo. Recentemente, nella diagnostica, l'importanza è stata attribuita all'aumentata attività degli enzimi proteolitici della mielina.

Diagnosi differenziale.

La diagnosi differenziale viene effettuata con malattie degenerative. Oltre a un'analisi approfondita delle manifestazioni cliniche, dovrebbero essere prese in considerazione le caratteristiche del corso e la storia familiare. La diagnosi differenziale con i tumori è importante. La possibilità di un tumore è esclusa sulla base della lesione multifocale del midollo spinale, dell'assenza di chiari disturbi della sensibilità della natura conduttiva, della presenza di remissioni e dell'assenza di dissociazione cellula-proteina nel liquido cerebrospinale. Se necessario, utilizzare metodi di ricerca sul contrasto e sui radionuclidi.

Trattamento della sclerosi multipla.

Il compito principale è ridurre l'attività del processo patologico durante l'esacerbazione e nella fase acuta della malattia.

• A tale scopo, utilizzare in grandi dosi corticosteroidi (prednisolone, desametasone) e ACTH.
  Il prednisolone viene prescritto per via orale in dosi intense o soppressive, a seconda dell'attività e della profondità del processo patologico. Una dose intensiva di prednisolone è 0,75 mg / kg al giorno. L'intera dose giornaliera viene somministrata in 1 o 2 dosi nelle prime ore del mattino.
  I glucocorticoidi sono prescritti quotidianamente o a giorni alterni; la durata del trattamento è di 2-3 settimane, quindi la quantità del farmaco assunto viene gradualmente ridotta entro 2 '/ g-3 mesi.
• Nomina contemporaneamente ormoni anabolici (nerobol, retabolil),
• preparati di potassio e calcio,acido ascorbico,verospiron.

Retabolil viene iniettato per via intramuscolare a 50 mg 1-2 volte a settimana, per un ciclo di 25-30 iniezioni.
Nerabol nomina 1-2 compresse 2 volte al giorno, dose giornaliera 10-20 mg; veroshpiron - 25 mg 2 volte al giorno, dose giornaliera 50 mg.

Sono prescritte dosi soppressive di prednisolone su uno schema continuo (giornaliero) o intermittente (a giorni alterni) in una dose gradualmente crescente o immediatamente travolgente, a seconda della gravità e della gravità del processo.
Modello continuo la dose massima giornaliera di prednisone è fino a 1,5 mg / kg. Al raggiungimento dell'effetto terapeutico, la dose viene gradualmente ridotta sotto il controllo delle condizioni generali del paziente..
Con un circuito intermittente il prednisolone viene prescritto a giorni alterni. La dose giornaliera è divisa in due parti uguali. La prima metà è data la mattina dopo colazione, la seconda - in un'ora. Negli ultimi anni, dosi molto elevate di metilprednisolone (10-15 mg / kg al giorno) sono state utilizzate con buon effetto dalla somministrazione endovenosa 3-4 volte al giorno per 3-5 giorni, seguita da un passaggio alla preparazione di una compressa a giorni alterni (1 mg / kg ). Al raggiungimento dell'effetto terapeutico, la dose del farmaco viene gradualmente ridotta. Indipendentemente dalle dimensioni delle dosi di prednisolone utilizzate, la quantità del farmaco viene ridotta fino a completo annullamento.

Il trattamento con ACTH viene eseguito al ritmo di 1000 U per ciclo, la dose giornaliera per la somministrazione intramuscolare è di 40-60 U.

• Con un'esacerbazione della malattia, è anche possibile utilizzare etymizole 100 mg 3 volte al giorno per 1, 5-2 mesi. Sono prescritti pazienti con un decorso progressivamente progressivo della malattia levamisolo 150 mg al giorno per 3 giorni di ogni settimana per 3-4 mesi.
• In connessione con l'identificazione dei disturbi dell'immunità cellulare nei pazienti con sclerosi multipla negli ultimi anni, hanno iniziato a usare immunomodulatori:T-activina (100 mcg per via sottocutanea ogni giorno per 5 giorni, quindi per lungo tempo per 1-3 iniezioni ogni 10 giorni) e timalina (10 mg per via intramuscolare 2 volte al giorno per 5 giorni, quindi per molto tempo ogni 10 giorni per iniezione entro 1-3 giorni).
• In tutte le fasi della malattia, sono ampiamente utilizzati: Vitamine del gruppo B.,agenti desensibilizzanti,ATF,trasilol,cerebrolysin.
• Tra i rimedi sintomatici, un posto importante è occupato farmaci che riducono il tono muscolare:baclofene, seduxen.
• In presenza di ipercinesia, Dinesin e Narokin.
  
• Trattamenti fisici includono ginnastica principalmente dosata, massaggio selettivo.
  Balneo e fangoterapia, nonché l'insolazione solare sono controindicati..
• I pazienti possono essere raccomandati trattamento Spa tipo fortificante, non associato a un brusco cambiamento delle normali condizioni climatiche.

Il trattamento deve essere intensivo non solo durante l'esacerbazione della malattia, ma anche in uno stato di remissione. In quest'ultimo caso, deve essere eseguito 2 volte l'anno (in primavera e in autunno), conducendo corsi di terapia vitaminica e biostimolanti. Questo trattamento, insieme a una serie di misure per prevenire infezioni, intossicazione, affaticamento, ecc. Nei pazienti, è in una certa misura la prevenzione dell'esacerbazione.

previsione.

La prognosi per la vita è favorevole, ad eccezione dei casi con disturbi tabloidi acuti, che a volte danno luogo alla morte. Ci sono casi con un corso favorevole lungo, in cui i pazienti possono mantenere la loro capacità di lavorare a lungo. Tuttavia, molti pazienti sono disabilitati nei primi 3-5 anni dopo l'insorgenza della malattia. A questo proposito, quando sono impiegati, è importante stabilire correttamente e tempestivamente un gruppo di disabilità, che può contribuire a una maggiore capacità lavorativa dei pazienti..

I primi sintomi della sclerosi multipla

Nel tempo, i sintomi della sclerosi multipla possono cambiare e anche svanire o aumentare a seconda dell'attività dei fuochi.

Cosa cercare?

Non si pensa che nessun'altra malattia neurologica presenti una tale varietà di sintomi come la sclerosi multipla (SM). Inoltre, due pazienti con SM non presentano gli stessi sintomi. Ciò accade perché ogni malattia diffonde le sue lesioni in modo completamente individuale. Poiché il processo di demielinizzazione è in grado di catturare sia il cervello che il midollo spinale con vari gradi di gravità e in una sequenza diversa.

Quando la sclerosi multipla attacca la guaina mielinica, inizia gradualmente a rompersi, lasciando le fibre nervose non protette. Fili nervosi "nudi", privi di protezione, difficilmente trasmettono informazioni. Appare un certo sintomo associato a queste lesioni. Ma se la mielina non viene completamente distrutta, si verifica un processo di rimielinizzazione parziale e il sintomo può scomparire o riapparire. Quando la fibra nervosa viene completamente distrutta, il sintomo rimane completamente con il paziente. Pertanto, se i sintomi del paziente sono scomparsi, questo non è un motivo per dimenticare la malattia e interrompere il trattamento. Dopotutto, il processo di distruzione della mielina può continuare senza manifestazioni visibili e portare a violazioni più gravi..

Spesso, con l'inizio della sclerosi multipla, il paziente non associa vari sintomi emergenti e scomparenti a nessuna malattia. In effetti, molti dei sintomi della sclerosi multipla sono non specifici (ad esempio vertigini, intorpidimento o debolezza) e possono manifestarsi in una serie di malattie che non sono sempre associate al processo demielinizzante. Questa caratteristica della sintomatologia è spesso la ragione della diagnosi tardiva della sclerosi multipla. La sclerosi multipla può non manifestarsi clinicamente, ci sono casi in cui sono già rilevati cambiamenti pronunciati sulla risonanza magnetica e i sintomi sono deboli o non compaiono affatto.

Ci sono casi in cui, all'inizio della sclerosi multipla, un paziente presta a lungo attenzione solo a una generale sensazione di affaticamento, associandola a sforzo o stress. Spesso il paziente ha una sola deviazione. Meno spesso, i pazienti sono preoccupati per diversi sintomi contemporaneamente. Ciò indica un decorso più lungo della malattia..

Tuttavia, ci sono sintomi specifici di sclerosi multipla con i quali i medici possono diagnosticare immediatamente la malattia. Questi includono danno visivo e sindrome di Lhermitte.

Nonostante la vastità e la varietà dei sintomi, le manifestazioni della sclerosi multipla possono essere suddivise nei seguenti gruppi:

1. Sintomi classici tipici della sclerosi multipla:

• danno al nervo ottico (manifestato da una diminuzione dell'acuità visiva in un occhio, sensazione di un "velo" davanti a un occhio, offuscamento), che può essere accompagnato da mal di testa;
• Sintomo di Lermitte (una sensazione di "lombalgia" che si diffonde lungo la colonna vertebrale, le braccia e le gambe quando il collo è piegato in avanti).

2. Sintomi comuni nella sclerosi multipla:

• movimenti spontanei dei bulbi oculari (nistagmo);
• biforcazione di oggetti visibili in un occhio (diplopia monoculare) o in due occhi (diplopia binoculare);
• debolezza e goffaggine agli arti;
• intorpidimento degli arti;
• pesantezza alle gambe;
• fatica costante;
• incontinenza urinaria o urgenza (improvvisa e violenta) di urinare.

3. Sintomi raramente riscontrati nella sclerosi multipla:

• compromissione dell'udito e del linguaggio; nevralgia (danno ai nervi periferici) dei nervi trigemino o facciali;
• crisi epilettiche;
• disturbi respiratori;
• miochimia facciale (contrazioni muscolari di uno o più gruppi muscolari).

Nella maggior parte dei casi, i sintomi della sclerosi multipla sono accompagnati da vari disturbi psicoemotivi. Il paziente diventa irritabile, si sente costantemente stanco, sperimenta sbalzi d'umore, diventa difficile per lui ricordare le informazioni. A volte una persona si immerge in uno stato di depressione o, al contrario, cade nell'euforia.

Alcuni pazienti presentano lamentele di molti disturbi, che possono cambiare di volta in volta. Ad esempio, entro una settimana, una persona può sperimentare diversi segni di sclerosi multipla: prima, sintomi di diplopia, poi debolezza muscolare, quindi una sensazione di intorpidimento degli arti.

Mentre il sistema immunitario attacca le fibre nervose in tutto il corpo, si verificano lesioni in varie parti del sistema nervoso. È importante che nel tempo i sintomi possano cambiare, e anche svanire o aumentare, a seconda dell'attività dei fuochi. Senza un trattamento adeguato, il paziente corre il rischio di ottenere più anomalie, manifestate da sintomi completamente diversi..

Pertanto, la comparsa di uno qualsiasi dei suddetti sintomi dovrebbe servire come motivo per contattare un medico ai fini di una diagnosi dettagliata e chiarimento della diagnosi. Allo stesso tempo, la diagnosi di sclerosi multipla non viene fatta solo sulla base dei sintomi. Per determinare con precisione la diagnosi, vengono utilizzati criteri McDonald speciali, che includono necessariamente studi di risonanza magnetica.

Il commento del dottor Natalya Agafonovna Totolyan

Uno dei principali specialisti nel trattamento della sclerosi multipla Natalya Agafonovna Totolyan fornisce un commento su quale prima cosa dovrebbe essere prestata attenzione e quali sono le prime manifestazioni cliniche (i primi sintomi della sclerosi multipla)

Sclerosi multipla

Cos'è la sclerosi multipla?

La sclerosi multipla (SM) è una malattia autoimmune cronica in cui la guaina mielinica (la sostanza che copre la maggior parte delle fibre nervose) e le fibre nervose del cervello, i nervi ottici e il midollo spinale situati al di sotto di essa vengono danneggiate e distrutte.

Nella maggior parte delle persone con sclerosi multipla, periodi di salute relativamente buona si alternano a episodi di peggioramento dei sintomi, ma nel tempo la malattia peggiora gradualmente. I pazienti possono avere visione alterata, sensazioni insolite, movimenti deboli e imbarazzanti.

Di solito, i medici fanno una diagnosi di sclerosi multipla in base a sintomi, risultati dell'esame fisico e imaging a risonanza magnetica. Il trattamento include corticosteroidi, farmaci che impediscono al sistema immunitario di rompere la guaina mielinica e farmaci che alleviano i sintomi. La malattia non influisce sull'aspettativa di vita, tranne in casi molto gravi.

La malattia si chiama sclerosi multipla perché la distruzione delle guaine mieliniche provoca cicatrici (sclerosi) in molte parti del corpo. Questa distruzione della guaina mielinica si chiama demielinizzazione. A volte anche le fibre nervose (assoni) che inviano segnali vengono danneggiate. Nel tempo, a causa della distruzione degli assoni, il cervello può ridursi di dimensioni.

Nel mondo, circa 2,3-2,5 milioni soffrono di sclerosi multipla, principalmente giovani. In Russia - oltre 150 mila.

Molto spesso, la sclerosi multipla inizia tra i 20 ei 40 anni, ma può svilupparsi a qualsiasi età tra i 15 e i 60 anni. La malattia è più comune nelle donne. La sclerosi multipla è rara nei bambini.

Nella maggior parte dei pazienti, periodi di relativamente benessere (remissione) sono intervallati da periodi di peggioramento dei sintomi (esacerbazione o recidiva). Le recidive hanno gravità variabile. Durante le remissioni, le capacità del paziente vengono ripristinate abbastanza bene, ma, di regola, non completamente. Pertanto, la sclerosi multipla progredisce lentamente nel tempo..

Cause e fattori di rischio

La causa della sclerosi multipla è sconosciuta, ma una possibile spiegazione è che i pazienti nei primi anni di vita sono stati infettati da un virus (presumibilmente un herpes virus o un retrovirus) o sono stati esposti a qualche sostanza sconosciuta che ha spinto il sistema immunitario a combattere contro i tessuti del corpo (reazione autoimmune). Una reazione autoimmune provoca un'infiammazione che distrugge la guaina mielinica e le fibre nervose che la circondano.

I geni possono svolgere un ruolo. Ad esempio, la presenza di sclerosi multipla nei genitori o fratelli o sorelle aumenta il rischio della malattia più volte. Inoltre, è più probabile che la sclerosi multipla si sviluppi nelle persone che hanno determinati marcatori genetici sulla loro superficie cellulare, chiamati antigeni dei leucociti umani. Normalmente, questi marcatori consentono al corpo di distinguere le proprie cellule dagli estranei e di sapere contro cosa combattere..

L'ambiente svolge un ruolo nello sviluppo della sclerosi multipla. La probabilità di sviluppare la malattia dipende da dove la persona ha vissuto per i primi 15 anni. Va così:

• Le persone che crescono in climi temperati sviluppano la malattia in circa 1 su 300-1000 persone;
• Nelle persone cresciute in climi tropicali, solo 1 su 5.000-20.000 persone sviluppano la malattia;
• La malattia è molto meno comune nelle persone cresciute vicino all'equatore.

Queste differenze possono essere influenzate dai livelli di vitamina D. Quando il sole è esposto al sole, produce vitamina D. Questo è il motivo per cui le persone cresciute in climi temperati hanno meno vitamina D. Le persone con bassi livelli di vitamina D hanno più probabilità di avere sclerosi multipla. Inoltre, i pazienti con malattia e bassi livelli di vitamina D hanno anche maggiori probabilità di avere sintomi più gravi. Non è noto, tuttavia, come la vitamina D protegga da questa malattia..

Dal luogo in cui una persona ha trascorso gli anni successivi della sua vita - indipendentemente dal clima - la probabilità di sviluppare la sclerosi multipla non dipende.

Fumare sigarette aumenta anche la probabilità di sviluppare la sclerosi multipla. Causa sconosciuta.

Sintomi della sclerosi multipla

I sintomi possono essere molto diversi in pazienti diversi e in momenti diversi nello stesso paziente. Dipendono da quali fibre nervose vengono demielinizzate.

• Se le fibre nervose che trasportano informazioni sensoriali vengono demielinizzate, la sensibilità del paziente cambia (sintomi sensoriali).
• Se le fibre nervose che controllano i muscoli sono interessate, è difficile per la persona muoversi (sintomi motori).

- Corso di sclerosi multipla.

La sclerosi multipla progredisce e regredisce in modo imprevedibile. Esistono, tuttavia, diversi tipi di decorso della malattia:

• Recidivante-remittente. Le recidive (i sintomi peggiorano) si alternano alle remissioni (i sintomi non peggiorano o non peggiorano). Le remissioni possono durare mesi o anni. Le ricadute possono verificarsi da sole o essere scatenate da un'infezione, come l'influenza.
• Principalmente progressivo. La malattia progredisce uniformemente senza remissioni e ovvie ricadute, sebbene siano possibili periodi durante i quali la malattia non progredisce.
• Progressivo secondario. Inizialmente, le recidive si alternano a remissioni (corso recidivante-remittente), ma poi questo corso viene sostituito da una progressione costante.
• Progressivo con esacerbazioni. La malattia progredisce in modo uniforme, ma sullo sfondo della progressione si verificano esacerbazioni inaspettate. Questo tipo di malattia è raro..

In media, una ricaduta si verifica ogni 2 anni, ma la frequenza può variare notevolmente.

- Primi sintomi della sclerosi multipla.

A volte, anche prima della diagnosi della malattia, il paziente inizia con vaghi sintomi di demielinizzazione delle fibre nervose del cervello. I primi sintomi più comuni sono i seguenti:

• formicolio, intorpidimento, dolore, bruciore e prurito alle mani, ai piedi, al tronco o al viso e talvolta una diminuzione della sensazione del tatto;
• perdita di forza e resistenza in un braccio o una gamba che può diventare rigida;
• deficit visivo.

La vista può diventare debole o sfocata. Di solito, i pazienti iniziano a vedere gli oggetti situati direttamente di fronte a loro peggio (visione centrale). La visione periferica (oggetti situati sul lato) soffre di meno. Le persone con sclerosi multipla possono anche sperimentare i seguenti disturbi visivi:

• Oftalmoplegia internucleare. Le fibre nervose che coordinano i movimenti oculari orizzontali (guardando da un lato all'altro) sono danneggiate. Un occhio non può girare verso l'interno, il che provoca una visione doppia quando si guarda lontano dall'occhio interessato. L'occhio non affetto può involontariamente compiere movimenti rapidi e ripetitivi in ​​una direzione e poi tornare lentamente (questo sintomo si chiama "nistagmo").
• Neurite ottica (infiammazione del nervo ottico). Ci può essere una parziale perdita della vista in un occhio e dolore quando si sposta quell'occhio.

Camminare ed equilibrio possono essere interessati. Vertigini, vertigini e affaticamento sono comuni.

Il calore eccessivo, come il caldo, il bagno caldo o la doccia o la febbre, può peggiorare temporaneamente i sintomi.

Quando la parte posteriore del midollo spinale nella regione cervicale è interessata, potresti provare una scossa elettrica o un formicolio quando provi ad inclinare la testa in avanti. La sensazione si estende lungo la schiena, entrambe le gambe, lungo un braccio o lungo la metà del corpo (segno di Lermitte). Di solito questa sensazione ha una vita molto breve e scompare quando si raddrizza il collo. Spesso persiste fintanto che la testa è inclinata in avanti..

- Sintomi tardivi di sclerosi multipla.

Man mano che la sclerosi multipla progredisce, i movimenti diventano instabili, instabili e deboli. Il paziente diventa parzialmente o completamente paralizzato. I muscoli deboli possono contrarsi involontariamente (spasticità), causando talvolta spasmi dolorosi. La debolezza muscolare e la spasticità possono interferire con il camminare; alla fine il paziente potrebbe non essere in grado di camminare, anche con le stampelle o un deambulatore. Alcune persone possono essere confinate su una sedia a rotelle. Le persone che non sono in grado di camminare possono sviluppare osteoporosi (riduzione della densità ossea).

Il linguaggio rallenta, diventa confuso e incerto.

I pazienti con sclerosi multipla possono perdere la capacità di controllare le proprie emozioni e ridere o piangere fuori posto. La depressione è comune, possono verificarsi cattivi pensieri.

La sclerosi multipla colpisce spesso i nervi che controllano la minzione o la defecazione. Di conseguenza, la maggior parte delle persone con sclerosi multipla ha problemi di controllo urinario come:

• forte e frequente bisogno di urinare;
• minzione spontanea (incontinenza urinaria);
• difficoltà ad iniziare la minzione;
• incapacità di svuotare completamente la vescica (ritenzione urinaria).

L'urina rimanente può essere un terreno fertile per i batteri, che aumenta il rischio di sviluppare infezioni del tratto urinario.

I pazienti possono anche avere costipazione o, a volte, movimenti intestinali involontari, incontinenza fecale).

In rari casi, la demenza può verificarsi in una fase avanzata della malattia..

Se le recidive diventano più frequenti, le capacità fisiche del paziente sono sempre più ridotte, a volte irreversibilmente.

Diagnostica

Poiché i sintomi variano così tanto, il medico potrebbe non riconoscere la malattia nelle sue fasi iniziali. Un medico sospetta la sclerosi multipla se la vista di una persona relativamente giovane diventa improvvisamente sfocata, doppia visione, sensazioni insolite in diverse parti del corpo, o diventa difficile per lui fare movimenti. Sintomi che appaiono e scompaiono e recidive e remissioni intermittenti parlano a favore della diagnosi. Il paziente deve descrivere chiaramente al medico tutti i sintomi che sono presenti, specialmente se non ci sono sintomi durante la visita dal medico.

Se i medici sospettano la sclerosi multipla, eseguono una valutazione approfondita del sistema nervoso (esame neurologico) durante un esame fisico. Esaminano il fondo dell'occhio (retina) con un oftalmoscopio. La testa del nervo ottico (il punto in cui il nervo ottico esce sulla superficie della retina) può essere insolitamente pallida, indicando un danno al nervo ottico.

Dei test di imaging, la risonanza magnetica (MRI) è la scelta migliore per rilevare la sclerosi multipla. Di solito ti permette di trovare aree di demielinizzazione nel cervello e nel midollo spinale. Viene eseguita una risonanza magnetica dopo l'iniezione di gadolinio (un agente di contrasto paramagnetico) nel flusso sanguigno. Dopo un'iniezione di gadolinio, è più facile distinguere le aree di recente demielinizzazione e infiammazione attiva da quelle che sono state demielinizzate molto tempo fa. A volte la demielinizzazione viene rilevata durante una risonanza magnetica per un altro motivo, prima che compaiano i sintomi della sclerosi multipla.

- Ulteriori esami.

La diagnosi di sclerosi multipla si basa su sintomi attuali, anamnesi di recidive e remissioni, esame fisico e risonanza magnetica. Se, tuttavia, ciò non è possibile, il medico effettua ulteriori esami:

• Puntura lombare (puntura lombare). Un campione di liquido cerebrospinale viene prelevato dal paziente per l'analisi. Il contenuto proteico di questo liquido può essere aumentato. La maggior parte dei pazienti con sclerosi multipla ha un aumento dei livelli di anticorpi e anticorpi caratteristici (gruppi oligoclonali).
• Risposte evocate. In questo esame, alcune aree del cervello sono eccitate da stimoli esterni, ad esempio lampi di luce, e viene registrata l'attività elettrica del cervello che si manifesta in risposta. Nelle persone con sclerosi multipla, la risposta del cervello alla stimolazione può essere rallentata perché le fibre nervose demielinizzate non possono condurre normalmente i segnali nervosi. Questo esame rileva anche danni minori al nervo ottico..

Altri test consentono ai medici di distinguere la sclerosi multipla da malattie che causano sintomi simili, come AIDS, paraparesi spastica tropicale, vasculite, artrite al collo, sindrome di Guillain-Barré, atassia ereditaria, lupus, malattia di Lyme, disco rotto, sifilide e cisti del midollo spinale ( siringomielia). Ad esempio, sono necessari esami del sangue per escludere la malattia di Lyme, la sifilide, l'AIDS, la paraparesi spastica tropicale e il lupus. Gli studi di imaging escludono l'artrite al collo, la rottura del disco intervertebrale e la siringomielia.

Trattamento

Il trattamento include quanto segue:

• I corticosteroidi;
• Medicinali che impediscono al sistema immunitario di abbattere la guaina mielinica
• Trattamenti per il controllo dei sintomi.

I metodi di trattamento esistenti aiutano diversi pazienti in diversi modi.

- Corticosteroidi.

Per un attacco acuto, i corticosteroidi sono più comunemente usati. Aiutano perché sopprimono il sistema immunitario. Vengono somministrati per un breve periodo per alleviare rapidamente i sintomi (come perdita della vista, forza o coordinazione) se i sintomi interferiscono con il funzionamento del paziente. Il prednisone può essere assunto sotto forma di pillola e il metilprednisolone può essere somministrato per via endovenosa. Sebbene i corticosteroidi possano abbreviare i tempi di ricaduta e rallentare la progressione della sclerosi multipla, non possono fermare la progressione.

Poiché i corticosteroidi hanno molti effetti collaterali, raramente sono prescritti a lungo termine. Questi effetti collaterali includono una maggiore suscettibilità alle infezioni, diabete, aumento di peso, affaticamento, osteoporosi e ulcere. Il trattamento con corticosteroidi viene avviato e interrotto secondo necessità.

- Medicinali per aiutare a controllare il sistema immunitario.

Inoltre sono comunemente usati farmaci che impediscono al sistema immunitario di rompere la guaina mielinica. Questi farmaci riducono il numero di ricadute future. Questi includono:

• Le iniezioni di interferone beta riducono i tassi di ricaduta e ritardano la disabilità.
• Le iniezioni di glatiramer acetato hanno un effetto simile nei pazienti con lieve sclerosi multipla.
• Mitoxantrone, un farmaco chemioterapico, riduce i tassi di ricaduta e rallenta la progressione della malattia. Questo farmaco danneggia il cuore, quindi è prescritto per non più di 2 anni e solo quando altri medicinali falliscono..
• Natalizumab è un anticorpo che viene somministrato per via endovenosa per infusione una volta al mese. È superiore ad altri farmaci nel ridurre la ricaduta e meglio nel prevenire ulteriori danni al cervello. Tuttavia, natalizumab può aumentare il rischio di una rara infezione fatale del cervello e del midollo spinale (leucoencefalopatia multifocale progressiva).
• Alemtuzumab (che è usato per trattare la leucemia) è efficace nel trattamento della sclerosi multipla, che ha un decorso recidivante (decorso recidivante-remissione e decadimento progressivo). Viene somministrato per via endovenosa. Tuttavia, aumenta il rischio di gravi malattie autoimmuni e alcuni tipi di neoplasie maligne. Pertanto, alemtuzumab viene solitamente utilizzato solo quando due o più farmaci hanno fallito..
• Quando altri farmaci non aiutano, l'immunoglobulina EV una volta al mese a volte può essere utile. L'immunoglobulina è costituita da anticorpi ottenuti dal sangue di persone con un normale sistema immunitario.
• Fingolimod, teriflunomide e dimetilfumarato possono essere usati per trattare forme ricorrenti di sclerosi multipla. Questi farmaci possono essere assunti per via orale. Fingolimod e dimetilfumarato aumentano anche il rischio di leucoencefalopatia multifocale progressiva, sebbene il rischio sia significativamente inferiore rispetto a natalizumab.
• Ocrelizumab è un anticorpo monoclonale utilizzato per il trattamento di forme progressive ricorrenti o primarie di sclerosi multipla. È prescritto come infusione venosa ogni 6 mesi. Può causare reazioni all'infusione, che possono includere eruzione cutanea, prurito, difficoltà respiratorie, gonfiore della gola, vertigini, bassa pressione sanguigna e palpitazioni cardiache.

I farmaci che aumentano il rischio di leucoencefalopatia multifocale progressiva (natalizumab, fingolimod e dimetil fumarato) sono usati solo da medici esperti. I pazienti ai quali vengono prescritti questi farmaci devono essere periodicamente sottoposti a screening per la leucoencefalopatia multifocale progressiva. Esami del sangue periodici per il virus John Cunningham, che causa una leucoencefalopatia multifocale progressiva.

- Altri trattamenti.

Per gravi ricadute che non possono essere alleviate con corticosteroidi, alcuni esperti raccomandano la plasmaferesi. Tuttavia, i benefici della plasmaferesi non sono ancora stati dimostrati. Questo trattamento consiste nel fatto che il sangue viene prelevato dal paziente, gli anticorpi dannosi vengono rimossi da esso, dopo di che il sangue viene nuovamente trasfuso al paziente..

Nelle forme gravi e difficili da trattare della malattia, il trapianto di cellule staminali eseguito in centri specializzati può fornire alcuni benefici.

- Controllo dei sintomi.

Altri medicinali possono essere utilizzati per alleviare sintomi specifici:

• Spasmi muscolari: i rilassanti muscolari baclofen o tizanidina.
• Incontinenza urinaria: ossibutinina, tamsulosina o un altro farmaco, a seconda del tipo di incontinenza.
• Dolore causato da danni ai nervi: anticonvulsivanti (come gabapentin, pregabalin o carbamazepina), a volte antidepressivi triciclici (come l'amitriptilina).
• Tremori: propranololo beta-bloccante.
• Affaticamento: amantadina (usata per trattare il morbo di Parkinson) o, meno comunemente, farmaci usati per trattare l'eccessiva sonnolenza (come modafinil, armodafinil o anfetamina).
• Depressione: antidepressivi come sertralina o amitriptilina, consulenza o consulenza con antidepressivi.
• Costipazione: uso regolare di emollienti e lassativi delle feci.

I pazienti con ritenzione urinaria possono imparare a inserire un catetere e quindi a svuotare la vescica..

- Raccomandazioni generali.

Le persone con sclerosi multipla spesso conducono una vita attiva, anche se si stancano facilmente e potrebbero non affrontare un programma intenso. Sostegno sotto forma di incoraggiamento e incoraggiamento.

L'esercizio fisico regolare, come andare in bicicletta, camminare, nuotare e allungare, riduce la spasticità e mantiene la salute cardiovascolare, muscolare e mentale.

La terapia fisica mantiene la capacità di mantenere l'equilibrio e la deambulazione, riduce la spasticità e la debolezza e aumenta la gamma di movimento. I pazienti devono camminare da soli il più a lungo possibile. Migliora la loro qualità di vita e aiuta a prevenire la depressione..

Le alte temperature dovrebbero essere evitate, come non fare docce o bagni caldi, poiché i sintomi possono peggiorare alle alte temperature. I fumatori dovrebbero smettere di fumare.

Poiché le persone con bassi livelli di vitamina D hanno forme più gravi di sclerosi multipla e poiché l'integrazione di vitamina D può ridurre il rischio di osteoporosi, i medici generalmente raccomandano che tali pazienti assumano integratori di vitamina D. Lo studio sta attualmente esaminando se l'integrazione di vitamina D può rallentare la progressione della sclerosi multipla..

I pazienti che hanno difficoltà a muoversi a causa della debolezza possono sviluppare piaghe da decubito, quindi loro e i loro caregiver devono prendere misure per prevenire le piaghe da decubito.

Se le capacità fisiche del paziente sono limitate, terapisti occupazionali, fisioterapisti e logopedisti possono aiutarlo nella riabilitazione. Possono insegnare ai pazienti a funzionare nonostante i limiti fisici causati dalla sclerosi multipla. Gli assistenti sociali possono consigliare servizi e attrezzature e aiutarli ad organizzarli.

previsione

I disturbi causati dalla sclerosi multipla e la velocità con cui progredisce variano notevolmente e in modo imprevedibile. La durata della remissione può variare da diversi mesi a 10 anni o più. Tuttavia, alcune persone, come gli uomini, che si ammalano nella mezza età e hanno frequenti ricadute, possono sperimentare un rapido insorgenza della disabilità. Tuttavia, circa il 75% delle persone con sclerosi multipla non ha mai bisogno di usare una sedia a rotelle e circa il 40% conduce una vita normale..

Fumare sigarette può accelerare la progressione della malattia.

La sclerosi multipla non influisce sull'aspettativa di vita se non in casi molto gravi.